1. 응고인자장애(혈우병, 비타민K 결핍증, 저프로트롬빈혈증, 파종혈관내 응고증)의 정의와 임상증상, 치료 및 간호
1) 혈우병
-정의 : 유전성 응고장애로 Ⅷ,Ⅸ,Ⅺ 응고인자가 결핍되어 출혈경향이 증가한다. 혈우병은 혈우병A,혈우병 B,혈우병 C로 나뉜다.
-임상증상
·무릎의 혈관절증 : 가장 흔한 증상이며 가벼운 외상에도 관절이 아프고 부어오르며, 약해지고 강직.
·혈종 : 가벼운 외상만으로도 혈종이 형성된다. 가장 흔한 피하출혈이나 근육 내 출혈이 하지에 1차적으로 나타나고 대퇴 안으로 혈액 손실이 심해지면 쇼크증상이 생긴다.
·기타 출혈증상 : 코피, 혈뇨, 혀의 부종, 지각이상, 국소빈혈이 나타난다.
-치료 및 간호 : 최대한 빨리 출혈을 멈추는 것이 목적
·항혈우인자 투여 : 급성출혈이나 출혈을 예방하기 위하여 필요한 응고인자를 정맥으로 주입한다. 출혈징후가 보이면 바로 Ⅷ,Ⅸ인자의 농축제를 주사하도록 대상자와 가족에게 주사방법을 교육한다.
·약물 : aminocaproic acid, decompression/desmopressin
·출혈조절 : 국소적 출혈은 손상부위를 압박하거나 gelfoam, fibrin feam으로 그 부위를 막는다. Thrombin과 같은 지혈제를 사용하면 일시적으로 조절이 가능하다.
·통증조절 : 통증이 심하면 관절의 혈액을 흡인한다. 관절 주변을 냉찜질하면 관절의 부동상태가 호전 될 수 있다.
·관절운동 : 출혈이 멈추고 부종이 가라앉으면 관절변형과 근위축을 예방하기 위해 능동적 관절가동범위운동을 한다.
·수술 : 절대적으로 필요한 경우에만 항혈우인자 농축제를 주입하면서 시행한다.
2) 비타민 K 결핍증
-정의 : 비타민 K 결핍은 섭취량이 감소하거나 광범위 항생제를 복용하여 장내 세균의 성장이 억제되면 나타난다. 비타민 K결핍 장애는 장질환(궤양성대장염, 크론병, 낭성섬유증, 담도질환, 흡수부전증후군등)에서 발생한다.
-임상증상 : 기존 질환의 증상과 프로트롬빈 결핍증사이 같이 나타난다. 증상은 다른 응고장애와 유사하다.
-치료 및 간호
·원인약물을 중지하고 기존 질환을 치료한다.
·경한 경우 수용성 비타민 K를 경구 또는 비경구로 투여한다.
·심한 경우 지용성 비타민 K를 투여한다.
·신선동결혈장을 투여하면 효과가 즉시 나타난다.
·6~24시간이 지나야 효과를 볼 수 있다., 신선동결혈장 치료로 비타민 K 결핍이 합병증을 피할 수 있다.
·출혈성 질환과 관련된 대상자 교육을 실시한다.
3) 저프로프롬빈혈증
-정의 : 프로트롬빈은 응고과정에 필수적인 단백지로서 간에서 합성되며, 비타민 K를 필요로 한다. 간 기능이 정상적이고 위장관계에서 비타민 K를 적절히 흡수해야 프로트롬빈이 정상으로 유지된다.
-임상증상 : 저프로트롬빈의 중요한 증상은 외상이나 질병에 의해 혈관이 손상된 경우 출혈시간이 지연되는 것이며, 점막 출혈, 혈뇨, 위장관계 출혈, 수술 후 출혈 등이 나타날 수 있다.
-치료 및 간호
·coumarin 제 중독증 : 항응고 효과를 얻기 위해 coumarin제를 사용한다. coumarin제 중독증의 치료는 구강 또는 비경구로 비타민 K, 즉 sodium bisulfite, menadiol dodium diphate 를 투여한다. 간질환이나 coumarin중독증이 있는 응급상황에서는 신선동결혈장으로 신속하게 교정한다.
·간질환 : 치료를 위하여 신선동결혈장, 냉동침전제, 혈소판 농축액을 주입한다.
4) 파종혈관 내 응고증
-정의 : 응고기전이 갑작스럽게 비정상적으로 자극되는 상태로 내과적 응급상황이다.
-임상증상
·출혈증상 : 수술부위나 태반박리부위 또는 오래된 상처부위, 위장관계, 중추신경계, 심장, 비뇨생식기계, 피하조직에서 출혈하여 토혈, 혈변, 의식수준의 저하, 흉통, 숨가쁨, 혈뇨, 기립저혈압, 빠른맥, 소변량 감소, 점출혈, 얼룩출혈, 코피, 피로 등의 증상을 보인다.
·혈전증상 : 허혈성 뇌졸중으로 인한 의식수준의 저하, 위장관계 폐색으로 인한 복통, 콩팥 혈류의 감소로 인한 소변량 감소나 혈뇨, 심장혈관 침범으로 인한 흉통, 폐색전으로 인한 호흡곤란, 미세혈관의 혈전으로 인한 가벼운 청색증, 마비, 통증, 사지의 맥박소실 등이 나타남.
-치료 및 간호
·원인질환의 치료 : 유발질환을 치료하면 증상이 호전된다.
·항응고요법 : 저분자량 헤파린과 같은 항응고제를 투여하여 새로운 혈전을 예방한다. 저용량으로 사용하여 출혈이 생기거나 악화되지 않도록 주의 깊게 모니터한다.
·응고물질의 투여 : 응고인자들이 포함되어 있는 동결침전제제, 신선냉동혈장, 혈소판 농충액을 투여한다. 혈액이나 수액을 주입할 때는 활력징후, 중심정맥압, 시간당 배뇨량 등을 관찰하여 심장에 부담이 가거나 혈전이 생기지 않도록 한다.
·약물요법 : 출혈을 조절할 수 없을 때 aminocaproic acid를 투여한다. 이때 심장과 콩팥기능, 전해질 균형 등을 세심히 관찰한다.
·출혈과 혈전증상 관찰 : 피부, 위장관, 요로계, 뇌, 폐 등의 출혈증상을 세심히 관찰하고, 콩팥, 뇌, 폐 등의 혈전증상을 관찰한다.
·심리적 간호 : 대상자와 가족이 효율적으로 스트레스를 대응할 수 있도록 적절한 교육과 심리사회적 지지가 필요하다.
2. 출혈성 대상자 교육내용을 정리.
-출혈증상(점출혈, 얼룩출혈, 잇몸출혈, 혈뇨, 월경과다, 토혈, 혈변 등)을 관찰한다.
-처방된 약물의 사용법과 관찰해야 할 부작용을 교육한다. 스테로이드 복용 시 반드시 처방에 따르고, 갑자기 약물을 중단하지 않는다.
-코를 세게 풀거나 후비지 않는다.
-직장 체온측정, 근육주사, 좌약, 탐폰이나 카테터의 사용을 피한다.
-구강간호 시 부드러운 칫솔을 사용한다.
-전기면도기를 사용한다.
-과격한 운동이나 발치를 피한다.
-출혈 시 그 부위를 5~10분간 직접 압박한다.
-침대 난간에 패드를 대주고 손상 받지 않도록 주위 환경을 안전하게 유지한다.
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