정의
간경화증은 결합조직 주위 소엽의 비대나 간소엽의 현저한 위축과 같은 구조변화와 기능 상실을 초래하는 간조직의 미만성 염증과 섬유화로 특정지어지는 만성 간질환이다. 간경변증의 기본적인 변화는 간세포 파괴와 반흔조직의 재생으로 정상조직이 대체되어 결국 정상 간실질이 섬유조직과 지병에 둘러싸여 결절을 일으킨다. 이런 변화는 기능상실과 구조변형으로 간으로 통하는 혈액과 림프순환을 폐색시키는 원인이 된다. 폐색이 크면 문맥성 고혈압이 나타나며, 비장비대, 식도정맥류, 복수의 원인이 된다.
병태생리
간경화는 간세포의 파괴와 재생이 반복되는 과정에서 간의 정상적인 구조가 섬유화되고, 재생결절로 대치되고, 혈관 구조가 크게 뒤틀려 나타나는 병리조직학적 변화를 말한다. 염증의 원인은 간세포가 간염 바이러스나 독성물질에 노출되어 발생한다. 간이 섬유화되면 간은 굳어진다. 조직이 결절로 변하면 담즙관과 간으로 들어오는 혈류가 방해를 받는다. 즉 섬유화와 재생된 결절이 맥관계와 림프성 담즙 통로를 압박하는 것이다. 이에 더하여 혈관 구조가 뒤틀려 혈액이 간을 통과하기 어려워지며 동양 혈관(sinusoid)압이 상승하고 이어서 문맥압이 상승한다. 간경화의 증상은 대부분 문맥성 고혈압에 의해 나타난다. 질병의 초기 단계에서 따라 간의 크기는 쪼그라들게 된다.
원인
(1) 알코올성 간질환(Alc-LC)
급성 및 만성간손상의 흔한 원인이다. 병리소견상 육악적으로 간은 황색으로 커져 있으며, 정도에 따라 알코올 지방간, 알코올 섬유증, 알코올간경화증으로 나눈다. 초기에는 섬유아세포가 침윤하고 콜라겐이 형성되어 상흔이 생긴다. 영양분이 부족하고 알코올을 반복 섭취하면 상흔조직이 간 전체로 퍼지고 간세포가 괴사되어 간에 섬유조직이 침윤된다. 지방간은 가역성으로 알코올 섭취를 중단하고 적절한 식사를 하면 몇 주일만에 소실되지만 알코올 섭취를 계속하면 간경화로 이행되어 간다. 간경화를 일으킬 수 있는 알코올의 양은 개인과 성별에 따라 차이가 있다.
(2)간염
- B형간염(HBV-LC)
B형 간염은 간세포암종의 중요한 원인이기도 하며 염증과정이 서서히 간 조직을 손상시 켜 간경화증을 일으킨다. A형감염과는 달리 약 10%의 환자가 만성간염이나 간경화 등의 심각한 병으로 이행되기 때문에 충분한 치료가 필요하다.
- C형간염(HCV-LC)
C형 간염도 만성 질환으로 장기간에 걸쳐 간의 상흔조직을 진전시키게 된다. 이 질환이 간경변으로 진전되기까지는 보통 10년 정도가 걸리며 만일 음주를 한다면 더 빠르게 악 화된다.
- 자가면역성 간염
자가면역성 간염은 감염성 질환이 아니다. 이뉴는 정확하지 않으나 면역체계의 문제로 자 가항체를 많이 생산하여 간의 염증을 일으키는 것이다. 이러한 만성 염증으로 간이 섬유 화되고 결국 간경화가 초래된다.
- 지방성 간염
지방간(Fatty liver)이라고도 한다. 지방성 간염은 간에 지방과 콜레스테롤이 침착하여 만성 염증을 일으킨다. 시간이 흐름에 따라 이러한 염증이 간을 손상시키거나 섬유화시켜 결국 간경화를 초래한다. 지방성 간염의 위험요소는 비만과 높은 지질수준이다.
(3)담즙성 질환
담즙의 정체, 염증 혹은 광범위하게 퍼진 간 섬유화 등으로 인해 담즙의 흐름이 막히면 답즙성 간경화증이 된다. 담즙성 간경화증은 두 가지 형태로 나타난다. 일차적 담즙성 간경화증과 일차적 경화성 담관염의 두 형태로 모두 담석이나 총담관 폐쇄로 인한다.
(4)대사성/유전성 질환
- 혈색소 침착증 : 여러 조직 및 장기에 다량의 철분이 침착하여 실질조직의 손상 및 섬유 화가 초래된 것. 특발혈색소침착증은 상염색체 열성유전질환으로 주로 간과 췌장에 철분 이 축적되어 소결절간경화증과 당뇨병을 일으키고 피부착생을 자주 동반한다.
- 윌슨질환 : 상염색체 열성으로 유전되며, 구리 대사의 장애로 인해, 간, 각막, 뇌에 구리의 축적이 일어나는 질환으로 간기능이상이나 간경화증 그리고 신경학적 증상이 나타난다.
- 알파 항 트립신 결핍 : 항 트립신은 간에서 생성하는 단백질의 일종으로 트립신과 그 외 단백용해 효소의 작용을 차단한다.
- 섬유성 낭종 : 간의 담도를 막아 간경화를 일으킨다.
(5)심혈관 질환
심혈관성 간경화는 우심부전과 관련된다. 심장부전으로 인해 혈액을 전신으로 충분히 뿜어내지 못하여 간은 많은 양의 정맥혈을 저장하게 된다. 이로 인해 간은 커지고 정맥혈로 유입이 감소되어 결국 간세포는 괴사되고 섬유화된다.
합병증
(1)문맥성 고혈압(Portal hypertension)
간경화에서는 간 내의 혈류 흐름이 원활하게 이루어지지 않기 때문에 혈액이 정체되고 그 결과 문맥압이 상승하는 것이다. 문맥성 고혈압은 문맥혈관계의 압력이 정상인 5~8mmHg 이상 상승할 때 발생한다. 압력이 높아지면 문정맥과 문정맥가지로 흘러 들어가는 혈류가 막히고 저항이 증가된다. 혈류 흐름이 막히면 압력이 높은 부위에서는 측부 순환을 형성하게 된다. 이 측부 순환으로 혈류의 흐름은 비장으로 역행하여 비장 비대를 일으킨다. 또한 식도정맥과 위, 장, 복부와 직장의 정맥은 늘어난다. 문맥성 고혈압은 복수, 식도정맥류, 복부에서 두드러진 정맥과 치질을 초래하게 된다. 간경화 환자의 15%는 식도정맥류의 파열로 사망하며, 약 35%는 파열 후의 간부전으로 사망한다.
• 복수(Ascites)
복수는 복강 내에 체액이 축적된 것을 말한다. 문맥 고혈압으로 인해 정수압이 높아지면 혈관 내 체액은 복강 내로 밀려나오고 이때 혈장단백인 알부민도 혈관에서 밀려나와 혈 액 내의 혈장 단백량이 감소된다. 한편 간세포의 손상으로 알부민을 합성할 수 없어 혈관 내 교질삼투압(체액을 혈관 안으로 끌어당기는 힘)이 감소한다. 이로 인해 체액이 복수로 빠져나가 순환혈량이 감소하면 신장을 레닌을 생성하고 레닌-안지오텐신 시스템이 자극된 다. 그 결과 알도스테론이 분비되고 나트륨과 수분이 정체되어 혈량을 증가시키고 혈관 내 정수압(혈관 내에서 혈관 밖으로 밀어내는 힘)을 증가시켜 더 많은 체액이 빠져나와 복수를 악화시킨다.
• 식도정맥류 출혈
문맥의 압력이 높아지면 혈액이 간으로부터 식도와 위장의 혈관으로 역류하여 심장으로 들어가게 된다.(정맥압 상승) 식도정맥으로 혈액이 과도하게 들어오면 식도정맥 벽이 늘어 나고 얇아져 정맥류를 만든다. 이 정매귤에 가해지는 압력이 높아지면 혈관 벽이 터져 출 혈이 야기된다.
• 비장비대(Splenomegaly)
비장으로 혈액이 역류되어 발생한다. 커진 비장은 혈구를 파괴하여 혈소판 감소증, 백혈구 감소증, 빈혈 등을 초래한다.
(2) 빌리루빈 대사 장애와 황달
빌리루빈 대사 장애와 황달은 간세포성 질환이나 간 내의 폐색 등 두 가지 기전에 의해 발생된다. 간세포성 황달은 간세포가 효과적으로 담즙을 배설하지 못해 혈액 내 순환하는 담즙의 농도가 증가하여 발생한다. 간 내 폐쇄성 황달은 간의 담즙통로가 막히거나 담즙 관의 부종이나 섬유화, 상흔조직으로 담즙이 위장관으로 정상적으로 흐르지 못하고 막혀 발생한다.
(3) 혈액응고장애
간경화시 간의 기능이 저하되어 간에서 담즙 합성이 감소된다. 담즙이 부족하면 비타민K 의 흡수는 방해된다. 비타민K가 부족하면 응고인자인 Ⅱ, Ⅶ, Ⅸ, Ⅹ을 충분히 합성할 수 없어 출혈이 증가되어 쉽게 멍이 든다. 이는 Prothrombin time(PT)을 지연시키며 혈소판 감소증도 응고장애를 악화시킨다.
(4) 문맥계 간성 뇌질환
문맥계 간성 뇌질환은 간성 뇌질환 혹은 간성 혼수로 알려진 것으로 간질환의 마지막 단 계에서 발생한다. 간부전과 간경화 대상자에서 볼 수 있다. 간 부전에서 볼 수 있는 임상 증상의 최대 특징은 의식장애이며 문맥계 간성 뇌질환은 의식수준의 변화, 사고과정의 장 애, 간성 뇌질환의 정확한 기전은 아직 밝혀져 있지 않지만 혈중 암모니아가 상승에 의한 다.
(5) 간성 신증후군
간질환의 마지막 단계인 간 부전에서 간성 신증후군이 발생하면 예후가 나쁘다. 간성 신 증후군이란 간 부전으로 인해 신부전이 초래된 것을 말한다. 간부전과 관련된 진행성 핍 뇨 신부전은 신장의 구조나 모양은 정상이나 신장 기능장애가 온 것이다. 간성 신증후군 은 문맥계 간성 뇌질환, 전격성 간 부전, 급성 또는 다른 간질환의 합병증으로도 발생된 다.
(6) 자발성 세균성 복막염
복수가 있는 간경변 대상자는 급성 자발성 세균성 복막염에 쉽게 이환된다. 혈중 단백은 세균에 대한 저항력을 갖게 하는데, 간경변 대상자는 대부분 혈중 안백 농도가 낮기 때문 이다. 정상적으로 장에 존재하는 세균은 림프계를 거치면서 걸러진다. 그러나 세균이 림프 계를 거치지 않고 장벽을 통해 직접 복수로 들어와 염증을 일으킨 수 있다. 증상은 미열, 식욕부진과 같은 가벼운 증상에서부터 고열, 오한, 복통, 복부압통, 강직, 정신상태의 변화 등 심한증상을 보이기도 한다.
(7) 대사 저하
탄수화물, 지방, 단백질의 대사 저하로 저혈당, 영양부족, 혈중 알부민 감소(이는 교질삼투 압을 저하시켜 복부를 악화시킨다)를 초래한다.
예방법
▶ 알코올 남용을 피한다.
▶ B, C 혹은 E형 간염 발생률이 높은 지역의 여행을 피하도록 한다.
▶ 신체적 혹은 정신적 상태의 악화와 합병증의 진행을 관찰한다.
▶ 알코올중독 가족력이 있는 대상자에게 알코올을 피하는 것에 대한 중요성을 교육한다.
▶ 대상자의 생활방식(일반적인 환경위생과 개인위생을 철저히)변화를 지지해 준다.
▶ B형 간염 예방접종(hepavax, hepacin, engelix)을 한다.
댓글