모야모야병의 정의
모야모야병은 명확한 요인이 없이 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 부분의 협착을 보이고 그 주변에 모야모야 혈관이라는 혈관이라는것이 발견되는것을 말한다. 양쪽 내경동맥이 협착이되어 좁아지게되나 몇몇 환자들은 한쪽만 좁아지는 일측성이 나타나기도 한다.
발생빈도는 한국과 일본에서 자주 발생하며 서양보다 약 9배이상 높다.여자가 남자보다 약2배정도 더 많이 발생하며 가족력 또한 포함이 된다.
모야모야병의 원인
병리쪽으로는 동맥내막이 차츰차츰 두꺼워지는것이 보인다. 모야모야병의 정확한 원인으로는 아직 밝혀지지 않았다.
어떤 말로는 감염이 자가면역이상 반응을 일으킨다고는 하는데 정확한 증거는 없는 상태이다.
또한 환경보다는 유전적으로 이상이 나타나는것이 더 크다고 말이 나오기도 한다.
모야모야병의 증상
모야모야병의 증상은 시기에따라 나뉜다.
소아의경우 보통 뇌혈관이 좁아지면서 뇌기능의 이상이 생기는 일과성 허혈발작이 나타난다. 감정이 격해지면 호흡이 빨라지면서 뇌혈관의 폐색이 일어나고 일시적으로 한쪽 팔과 다리에 힘이 풀린다. 증상은 일시적으로 나타나며 한시간이상 지속되는 경우는 뇌경색을 의심해야 한다. 또한 두통과 구역, 구토를 하기도 한다.
3세이하 영아의 경우는 연령에 비하여 급속도로 질병이 진행하는데 뇌경색이 좌측과 우측의 뇌에 연달아서 발생하기도 한다. 가끔씩 중학생 이상 청소년에서도 뇌출혈이 발생 하기도 한다.
30~40대 성인의 처음나타나는 증상으로 뇌출혈이 발생할수 있으며 영구적으로 이상이 생길수도 있다.
성인에게는 특별한 증상이 없을수도 있다.
모야모야병의 치료방법
모야모야병은 어릴수록 질병이 빨리 진행이되어 조기에 빨리 치료를 해야한다.
성인의 경우는 증상이 나타나지 않으면 경과를 관찰을하고 혈류저하가 너무 심하면 예방적으로 수술을 시행하기도 한다.
급성기의 뇌허혈의 증상이 나타난 후에는 약물치료를 시행하여 증상을 완화하고 뇌를 먼저 보호한다.
그러나 장기적으로 효과가좋은 약은 아직 개발되어있지 않다.
뇌의 허혈증상이 계속하여 나타나는 경우는 수술을 먼저 시행하며 수술은 정상혈관과 연결하는 것이다.
수술로 직접혈관 문합술이 있는데 주로 성인에게 시행하고 간접 혈관 문합술은 소아에게 잘 시행을 한다.
모야모야병은 보통 양쪽에 같이 발생을하므로 1차수술후 3개월정도 경과를 지켜본후 2차수술을 시행한다.
수술후의 합병증으로 뇌경색이 올수있으므로 충분한 수액을 공급한다.
수술후 4년정도 병원에서 치료를 받아야 한다.
모야모야병의 식생활
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